Гемолитическая анемия, чьи причины возникновения и симптомы будут описаны ниже, – это заболевание, при котором жизненный цикл эритроцитов существенно сокращается. При этом кровяные тельца разрушаются (этот процесс именуется «гемолизом») в значительно большем количестве, чем производятся. Распад случается всего через 2-3 недели вместо отведенных природой 3-4 месяцев. Происходит это как непосредственно в сосудах, так и в следующих органах:
- костном мозге;
- селезенке;
- печени.
В целом речь идет не об одной патологии, а о группе. Недуг выявляют не слишком часто – не более чем у 1 процента населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитической приходится 11%.
Читайте также:Какими могут быть последствия от анемии
Причины
У наследственных видов малокровия рассматриваемой группы, часто выявляемых у детей, факторы, способствующие развитию следующие:
- дефекты генетического типа у мембран эритроцитов;
- нарушение структуры гемоглобина;
- ненадлежащая работа ферментных систем.
Все это приводит к неполноценности производимых кровяных телец и быстрому их разрушению.
В то же время гемолиз эритроцитов (в случае с приобретенными анемиями) происходит из-за действия факторов, не только внешних, но и внутренних.
Иммунные гемолитические патологии возникают на фоне:
- посттрансфузионных реакций;
- вакцинаций;
- гемолитической болезни новорожденных;
- приема некоторых препаратов (например, анальгетиков, противомалярийных и т. д.).
Возникновению аутоиммунных реакций, при которых образуются антитела к эритроцитам, способствуют:
- лимфогранулематоз;
- хронический лимфолейкоз;
- миеломная болезнь;
- острый лейкоз;
- СКВ;
- неспецифический язвенный колит;
- токсоплазмоз;
- сифилис;
- инфекционный мононуклеоз;
- пневмония.
Внутрисосудистый гемолиз возникает часто из-за отравлений:
- грибами;
- мышьяком;
- свинцом и прочими тяжелыми металлами;
- спиртным.
Читайте также:Причины и лечение высокого гемоглобина у женщин
Ускоренное разрушение эритроцитов происходит при механическом воздействии на них таких факторов:
- высокие нагрузки физического плана;
- малярия;
- протезирование клапанов сердца;
- злокачественная гипертония;
- сепсис;
- большие ожоги;
- гипербарическая оксигенация.
Читайте также:Какие основные симптомы и лечение аутоиммунной гемолитической анемии
Симптомы
Наследственные формы малокровия довольно разнообразны, но наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара, именуемая по-другому «микросфероцитозом». Неполноценность эритроцитов тут обусловлена нехваткой липидов в их мембране и актомиозиноподобного белка. Распад кровяных телец происходит непосредственно в селезенке.
Развитие данного недуга может происходить у:
- новорожденных;
- детей школьного возраста;
- юношей;
- стариков.
Но страдают от него чаще подростки. Для течения микросфероцитоза характерно регулярное повторение кризов, сопровождающихся:
- температурой;
- слабостью;
- рвотой;
- головокружениями;
- болями в животе.
Другими очевидными признаками являются:
- желтуха;
- темно-коричневый оттенок кала.
Патология способствует:
- образованию холецистита;
- увеличению селезенки;
- печени.
Еще у детей с микросфероцитозом нередко выявляют дисплазии врожденного типа:
- косоглазие;
- неправильный прикус;
- башенный череп;
- готическое небо;
- седловидный нос;
- брадидактилию (или полидактилию).
У взрослых обычным признаком считается трофические изъязвления на голенях.
Энзимопенического типа гемолитические анемии развиваются из-за недостатка некоторых ферментов в эритроцитах. Болезнь протекает ровно, без обострений и сопровождается:
- бледной желтухой;
- сердечными шумами;
- гепатоспленомегалией.
У тяжелых форм набор признаков соответствует стандартному гемолитическому кризу, описанному выше. Гибель эритроцитов происходит тут в сосудах, потому они выделяются непосредственно в мочу, из-за чего она становится заметно темной.
Среди анемий приобретенного типа наиболее распространены аутоиммунные патологии. Тут криз всегда начинается внезапно и отличается остротой. Сопровождают его:
- лихорадка;
- мгновенная слабость;
- одышка;
- тахикардия;
- головокружение;
- боль в животе и поясничном отделе спины;
- желтуха;
- увеличение и селезенки и печени.
Перед приступом иногда возникают:
- артралгия;
- субфебрилитет.
Для некоторых форм рассматриваемых видов малокровия характерна повышенная восприимчивость к холоду. На этом фоне развиваются:
- гемоглобинурия;
- крапивница;
- синдром Рейно.
Гемолитические анемии токсического типа имеют такие признаки:
- нарастающая слабость;
- боли в пояснице и справапод ребрами;
- повышенную температуру;
- гемоглобинурию.
Спустя несколько дней начинается:
- билирубинемия;
- желтуха.
Позднее развивается почечная и печеночная недостаточность.
Лечение
Перед началом терапии требуется точная диагностика. Тип недуга определяют на основе анализа крови и результатов:
- физикальный осмотр;
- УЗИ селезенки и печени;
- исследование мочи;
- копрограмма;
- пункция костного мозга.
Важным моментом считается устранение воздействия гемолизирующих факторов. Для купирования криза пациенту назначают:
- витаминотерапию;
- вливание плазмы крови;
- антибиотики;
- гормональные средства.
Лечение микросфероцитоза производится спленэктомией.
При аутоиммунных формах эффективно назначать Преднизолон. Иногда того же результата добиваются:
- Азатиоприном;
- Хлорамбуцилом;
- противомалярийными средствами (например, Хлорохином).
Когда речь идет о гемоглобинурии, то здесь помогут:
- переливания эритроцитарной массы и заменителей плазмы;
- антикоагулянты;
- антиагреганты.
Токсические анемии купируются:
- мерами по дезинтоксикации;
- приемом диуретиков;
- гемодиализом;
- антидотами.
Помощь народными средствами (в качестве дополнения основной терапии) целесообразна. Используют такие растения:
- левзея;
- подорожник;
- чеснок;
- морская капуста;
- хрен;
- лесной орех;
- свекла.
